前頭側頭型認知症とは｜症状・特徴とアルツハイマーとの違い、家族の接し方と難病の助成

前頭側頭型認知症とは｜どんな病気で、何歳ぐらいに多いか

前頭側頭型認知症は、脳の前の部分（前頭葉）と横の部分（側頭葉）を中心に神経細胞が少しずつ減っていき、行動や性格の変化、ことばの障害などがゆっくり進む病気です^※1。残った神経細胞にはタウやTDP-43などのたんぱく質がたまっていることが分かっていますが、なぜそうなるのかは、まだ分かっていません^※1。

主に65歳未満の初老期に発症することが多く、70歳以上で発症するのはまれとされています^※1。65歳未満で発症する若年性認知症では原因の9.4％を占め、高齢の方の認知症より割合が高くなっています（2018年時点の推計）^※4。2015年7月からは国の指定難病（127 前頭側頭葉変性症）になっていて^※2、令和元年度に医療費の助成を受けていた方（受給者証を持つ方）は1,071人でした^※1。これは、重症度などの基準を満たして申請した方の数です。

遺伝については、家族に同じ病気の方がいる割合が欧米では30〜50％と報告される一方、日本ではほとんど見られないとされています^※2。アルツハイマー型・血管性・レビー小体型との比べ方は認知症の種類と特徴に、65歳未満で発症した場合の仕事やお金の支えは若年性認知症とはにまとめています。

前頭側頭葉変性症・ピック病・意味性認知症との違い

この病気は、呼び名がいくつもあって分かりにくいと言われます。整理すると、次のようになります^※2※3。

図1前頭側頭葉変性症と、3つのタイプ

• 前頭側頭葉変性症

  前頭葉と側頭葉の神経細胞が変性する病気をまとめた呼び名です。国の指定難病の病名にもなっています。症状によって、次の3つのタイプに分けられます。

• 前頭側頭型認知症（行動障害型）

  行動や性格の変化が中心のタイプです。以前から「ピック病」と呼ばれてきたものは、ここに含まれます。

• 意味性認知症

  ことばの意味が分からなくなるのが中心のタイプです。物の名前が出てこない、「〇〇って何？」と聞き返す、よく知っている人の顔が分からない、といった変化から始まります。

• 進行性非流暢性失語

  話し方がたどたどしくなり、ことばが出にくくなるタイプです。指定難病の医療費助成の対象は、上の2つ（行動障害型と意味性認知症）です。

※日本神経学会「認知症疾患診療ガイドライン2017」第8章と、大阪市の冊子をもとに、住まいるがまとめました^※2※3。「前頭側頭型認知症」という言葉は、行動障害型だけを指すことも、3つのタイプをまとめて指すこともあります。

この記事では、主に行動障害型の前頭側頭型認知症について説明し、意味性認知症に特有のことは、そのつど書き添えます。

主な症状と特徴｜行動・性格の変化と、ことばの変化

行動障害型の前頭側頭型認知症では、次のような行動の変化が、発症の早い時期から見られることが多いとされます。診断の基準では、このうち3つ以上があることが目安の一つになっています^※1※2。

図2行動障害型の前頭側頭型認知症に多い、6つの特徴

• 周りを気にしない、場にそぐわない行動（脱抑制） 礼儀やマナーがなくなり、思いついたまま行動する。お店の物を支払わずに持ち帰る、交通の決まりを守らない、といったことをくり返し、指摘されても悪びれない様子のこともあります。
• 無関心・意欲がなくなる 身だしなみや周りの出来事に関心がなくなり、自分からは動かなくなる。
• 人の気持ちに寄り添えなくなる 寝込んでいる家族に、いつもどおり食事の用意を求めるなど、相手の状態や気持ちへの反応が薄くなる。
• 同じ行動のくり返し・こだわり（常同行動） 毎日同じ道を歩く、決まった時刻に同じことをする（時刻表のような生活）、同じことばをくり返す、同じ料理にこだわる。
• 食べ方の変化 甘い物や濃い味を好むようになる、食べすぎる、お酒やたばこが増える。進むと、食べ物でない物を口に入れることもあります。
• 段取りが苦手になる一方、記憶や道順は比較的保たれる 計画を立てて順に進めることが難しくなりますが、最近の出来事の記憶や、場所・道順の理解は、初めのうちは保たれていることが多いです。

※厚生労働省の指定難病の診断基準と、診療ガイドラインに載っている国際的な診断基準（2011年）をもとに、住まいるが言い換えました^※1※2。当てはまっても前頭側頭型認知症とは限りません。診断は医師が行います。

このほか、見たものや聞いたことに、すぐ反応してしまう（人が立つとつられて立つ、看板の文字を声に出して読む、目についたボタンを押す）、気が散って一つのことを続けにくい、話の途中で急にその場を立ち去る、といった様子も見られます^※1※3。一方で、幻覚や妄想はまれとされています^※1。筋肉がやせて力が入りにくくなる運動ニューロンの病気（ALS）の症状や、パーキンソン病に似た症状を伴うこともあります^※1※2。

意味性認知症の症状

意味性認知症では、ことばの意味が少しずつ失われていきます。発音や文法は保たれ、すらすら話せるのに、物の名前が言えない、聞いたことばの意味が分からず「〇〇って何？」と聞き返す、といった変化が特徴です^※1※3。漢字の読み方を誤る（「団子」を「だんし」と読むなど）、有名人やたまにしか会わない親戚の顔が分からない、ということもあります^※1。本人やご家族は、こうした変化を「もの忘れ」と感じることが多いとされます^※1。進むにつれて、行動障害型と同じような行動の変化も目立ってきます^※3。

最初に気づかれやすい変化｜アルツハイマー型との違い

前頭側頭型認知症は、もの忘れより先に、行動や性格の変化で気づかれることが多い病気です。ご家族や職場の人が気づくきっかけとしては、次のような変化がよく挙げられます^※1※3。

• 人柄の変化：以前は礼儀正しかった人が、無遠慮で身勝手に見えるふるまいをする。冠婚葬祭など、場にそぐわない行動をとる
• くり返し：毎日同じ時間に同じ行動をし、止めると怒る。同じコースを散歩し続ける
• 食べ物：甘い物や同じ食べ物ばかりを、際限なく食べる。体重が急に増える
• 外でのトラブル：お店の物を支払わずに持ち帰る、飲食代を払わずに店を出る、交通の決まりを守らない、といったことをくり返す
• 意欲：ぼんやりして何もしない、身だしなみに構わなくなる
• 仕事：仕事のミスやトラブルが増える、話の途中で急に席を立つ
• ことば：物の名前が出てこない、ことばの意味を聞き返す（意味性認知症）

こうした変化があっても、本人には病気の自覚がないことが多く、会話は普通にでき、一見しっかりしているように見えるため、周りに認知症と気づかれにくい病気です^※3。性格の問題やうつ病などの心の病気と見分けることも、診断の大切な点になっています^※1。気になる変化が続くときは、もの忘れ外来や脳神経内科、精神科に相談してみてください。

図3前頭側頭型とアルツハイマー型の違い（目安）

• 前頭側頭型

  初めに目立ちやすい：行動や性格の変化、同じ行動のくり返し、食べ方の変化、ことばの変化

  記憶・道順：初めのうちは比較的保たれ、道に迷うことは少ない

  歩き回り方：毎日同じコースを同じ順に歩く（周徊）。迷わずに戻ってくることが多い

  幻覚・妄想：まれ

  発症する年代：主に65歳未満

• アルツハイマー型

  初めに目立ちやすい：最近の出来事を忘れる、同じことを何度も聞く

  記憶・道順：記憶の障害が中心で、進むと慣れた道でも迷う

  歩き回り方：記憶や場所の分からなさに、不安などが重なって起きる

  幻覚・妄想：「財布を盗られた」などの物盗られ妄想が多い

  発症する年代：年齢が上がるほど多い

※厚生労働省の指定難病の資料、診療ガイドライン、大阪市の冊子をもとに、住まいるがまとめた目安です^※1※2※3。同じ種類でも出方は人によって違い、はっきり分けられないこともあります。

アルツハイマー型の症状と接し方はアルツハイマー型認知症とはに、いない人が見える・転びやすいといった変化が目立つ場合はレビー小体型認知症とはにまとめています。

進み方｜時期ごとに目立つことと、その時期の支え

前頭側頭型認知症は、ゆっくり進む病気です^※1。進み方は人によって大きく違い、何年でどうなるという見通しを一律に示すことはできませんが、時期ごとに目立ちやすいことを知っておくと、先の準備がしやすくなります。

図4時期ごとの様子と、その時期の支え（目安）

• 初めのころ

  様子：行動や性格の変化、こだわり、食べ方やことばの変化。記憶や身の回りのことは保たれていることが多く、周りに理解されにくい

  支え：受診と診断、指定難病と要介護認定の申請、仕事やお金のこと、運転をやめる話し合い。日課を整え、こだわりを生かした過ごし方を見つける

• 中ごろ

  様子：同じ行動のくり返しや、目や耳に入ったものへの反応が強くなる。ことばが減り、会話が成り立ちにくくなる。外でのトラブルや、介護への抵抗が目立つことも

  支え：デイサービスやショートステイを、同じ職員・同じ時間帯から少しずつ。住まいを移すかどうかの検討を始める時期

• 進んでから

  様子：自分から動こうとする意欲が下がり、動きが少なくなる。口に物を入れる、食べ物を詰め込むといった変化や、飲み込みにくさ、転びやすさが出ることも

  支え：体を動かすきっかけづくり、食事の形と見守り、むせや窒息への備え、体の介助と医療の体制が整った住まい、訪問診療や訪問看護

※様子は、厚生労働省の指定難病の概要（合併症）と大阪市の冊子をもとにした目安です^※1※3。支えは住まいるの相談の経験から整理しました。

大阪市の冊子は、歩き回っていた方が急に動こうとしなくなったとき、体の病気がなければ、意欲の低下によるものではないかと気づくことが大切だとしています。入院をきっかけに、短い期間で起き上がらなくなった方が、決まった日課で体を起こし、トイレや洗面に誘う関わりを続けて、また歩けるようになった例も紹介されています^※3。「落ち着いた」と安心しきらず、体を動かすきっかけを続けることが大切です。動かないことで体の機能が落ちる状態は廃用症候群とはにまとめています。

診断と治療｜薬で分かっていること

診断は、ご本人とご家族からの聞き取り、記憶や段取りの力をみる検査、頭のMRIやCTで前頭葉や側頭葉の前の部分が縮んでいないか、脳の血流をみる検査（SPECTやPET）などを組み合わせて行います。画像だけでは診断できず、アルツハイマー型やレビー小体型、うつ病などの心の病気と見分けることが大切です^※1※2。行動の症状のために、画像の検査を受けるのが難しい方もいます^※2。

本人は自分の変化に気づきにくいため、ご家族からの情報がとても大切です。いつごろから、どんな場面で、どんな行動があったかをメモにして持って行きます。本人の前で言いにくいことは、受診の前に書面で渡しておく方法もあります^※3。受診先は、もの忘れ外来、脳神経内科、精神科、認知症疾患医療センターなどです。受診をためらうときの誘い方と相談の窓口は認知症の種類と特徴にまとめています。

治療｜根本から治す薬は、まだない

前頭側頭型認知症を根本から治す薬は、まだありません^※1※2。診療ガイドライン（2017年）で示されていることは、次のとおりです^※2。

• 行動の症状への薬：同じ行動のくり返しや食べ方の変化などをやわらげる目的で、抗うつ薬の一種（SSRI）を使うことが提案されています。この病気に対して保険で認められた使い方ではなく（適応外）、使うかどうかは主治医が判断します
• アルツハイマー型の薬：ドネペジルなどの薬は効果が確かめられておらず、脱抑制が悪くなったという報告もあるため、使うときは慎重さが求められます。メマンチンも、比べる試験では効果が見られませんでした
• 強い症状のとき：ケアの工夫でやわらがない強い興奮や不眠には、気持ちを落ち着かせる薬や睡眠薬を使うことがあります。眠気やふらつき、転びやすさ、飲み込みにくさなどの副作用に気をつけ、様子を主治医に伝えます^※3

そして診療ガイドラインは、薬以外の方法（症状の特徴をふまえたケアや、行動への働きかけ）が治療の中心になるとしています。本人に残っている力や、それまでの暮らし方を生かすことで、行動の症状が軽くなり、介護する方の負担が減ることもあるとされます^※2。具体的な接し方は、次の章でまとめます。

症状ごとの家での接し方｜こだわり・食べ方・お店でのトラブル・ことば

前頭側頭型認知症の行動は、本人がわざとしているのではなく、自分で止めることが難しい症状です^※3。診療ガイドラインも、病気の特徴をふまえた家族への説明や助言が大切で、家族が病気を理解すると接し方が変わり、負担が大きく軽くなることも多いとしています^※2。大阪市の専門職向けの冊子をもとに、接し方の基本をまとめました。

図5前頭側頭型認知症の方への、接し方の基本

• 無理に止めるより、ほかのことに気を向ける 手を引っ張る、前に立ちふさがる、しつこく誘うと、うまくいかないことが多いとされます。記憶は比較的保たれているので、嫌なことをされた記憶は残ります。
• こだわりを、日課に生かす 同じ時間・同じ場所・同じ人で、困らない習慣を毎日の流れに組み込みます（ルーティン化）。食事の準備、タオルたたみ、散歩、パズルなど、本人の得意なことを選びます。
• ことばより、見せて伝える 手招きをする、椅子を引く、道具を手渡すなど、目で分かる伝え方が通じやすいことがあります。目に入ったものに反応しやすい特徴を、逆に生かします。
• 静かで、刺激の少ない場所をつくる 人の声や物音で落ち着かなくなることがあります。食事や作業は、静かな場所のほうが集中できることが多いです。
• これまでの暮らしから、手がかりを探す 仕事、趣味、好きだったことに、落ち着いて過ごせる手がかりがあります。毎日どう過ごし、何に興味を示すかをよく見ておきます。

※大阪市「前頭側頭型認知症＆意味性認知症 こんなときどうする！【保存版】」（2020年3月）と診療ガイドラインをもとに、住まいるがまとめました^※2※3。

図6よくある場面と、家での工夫

• 毎日同じ道を歩き続ける

  アルツハイマー型の歩き回りと違い、道に迷うことはほとんどないとされます。ただ、疲れても自分から休めず、転んだり、気づかないうちに足を痛めたりすることがあります。好きな飲み物やおやつを見せて、休むきっかけをつくります。

• 決まった時刻に同じことをする・止めると怒る

  困らない行動なら、日課としてそのまま続けてもらうのがひとつの方法です。困る行動は、同じ時間帯に別の好きな過ごし方を用意して、少しずつ置きかえていきます。

• 甘い物や同じ物ばかり食べる・食べすぎる

  食べすぎは糖尿病などの悪化につながるので、体重や持病の数値を主治医と見守ります。買い置きを目につく所に置かない、食事のあとに少し渡すなど、手順を決めると落ち着いた例があります。

• お店の物を持ち帰る・支払わずに出てしまう

  本人に悪気はなく、目に入った物に反応したり、決まった行動をくり返したりして起きることがあります。よく行くお店に事情を伝え、支払いの方法を相談しておいた例もあります。外出の時間帯や道順を知っておくと、早く気づけます。

• 急に怒り出す・その場を立ち去る

  大きな音や人の多さなど、きっかけになる刺激がないかを探します。違う話題や好きなことに気を向けると、気持ちが切りかわることがあります。

• ことばが通じにくい（意味性認知症）

  ことばの数が減っても、声の調子や表情で伝わることは多いとされます。写真やイラストのカードで予定を見せ、計算・パズル・音読など、得意な作業を日課にします。

• 何でも口に入れる・食べ物を詰め込む

  進んでから見られることがあり、むせや窒息に気をつけます。口に入れると危ない物を片づけ、手に何かを持って過ごせる工夫や、一口の量を見守ります。

※大阪市の冊子と、厚生労働省の指定難病の概要をもとに、住まいるがまとめました^※1※3。ご本人の状態や持病によって合う工夫は違うため、主治医やケアマネジャーにもご相談ください。

お店や近所、警察とのやりとりになったときは、認知症の診断を受けていることを伝え、主治医や地域包括支援センター、ケアマネジャーに相談します。まだ診断を受けていないときは、早めの受診が、本人とご家族を守ることにもつながります。運転については、道路交通法で、認知症と分かったときは免許の取消しなどの対象になると定められています^※12。交通の決まりを守りにくくなることもあるので、主治医と相談しながら、早めに運転をやめる話し合いを始めます。ひとり暮らしの方は、食べすぎや外でのトラブルに周りが気づきにくいので、見守りのサービスや、お金の管理の備え（成年後見制度）も早めに考えておくと安心です。

前頭側頭型認知症の介護は、アルツハイマー型より介護する方の負担が大きいと報告されています^※2。周りに理解されにくく、ご家族が責められてつらい思いを抱えやすいことも指摘されています^※3。ご家族だけで抱えず、主治医やケアマネジャー、地域包括支援センターに早めに相談します。65歳未満で発症した場合は、若年性認知症コールセンター（0800-100-2707・通話料無料、月〜土曜の10時〜15時、水曜は19時まで）でも相談できます^※13。介護する方の心の負担は親の介護で心がつらいときにまとめています。

使える制度｜指定難病の医療費助成・介護保険・手帳

前頭側頭型認知症で使える主な制度は、指定難病の医療費助成と介護保険です。65歳未満の方は、障害福祉の制度も組み合わせます。

指定難病の医療費助成｜対象になる方

対象は、厚生労働省の診断基準で行動障害型の前頭側頭型認知症か意味性認知症と診断された方です。高齢での発症が少ないため、診断基準では65歳以下で発症した方を対象としています^※1。そのうえで、次の重症度分類で「3」以上の方が助成の対象になります^※1。

※表は横にスクロールできます

意味性認知症は、ことばの障害の程度で同じく0〜4に分け、「3」は会話に支障が出る中等度の障害です^※1。重症度が3に届かなくても、前頭側頭葉変性症の医療費の総額（10割）が33,330円を超える月が、申請した月までの12か月に3回以上ある場合（軽症高額）も対象になります^※5。治療を始めたあとの重症度は、直近6か月のうち、もっとも悪い状態で医師が判断することになっています^※1。

自己負担と、申請の流れ

医療費の自己負担は2割（もともと1割の方は1割）になり、1か月の上限は所得に応じて2,500円〜3万円（人工呼吸器などをつけている方は1,000円）です^※5。上限は、指定を受けた病院・薬局・訪問看護ステーションなどで払った分を合わせて数えます。介護保険の訪問看護・訪問リハビリテーション・居宅療養管理指導なども、事業所が指定を受けていれば助成の対象です^※7。助成の対象は、前頭側頭葉変性症に関わる医療です。

• 診断書：難病指定医に「臨床調査個人票」を書いてもらいます
• 窓口：都道府県（指定都市）の窓口に申請します。東京都では、お住まいの区市町村が窓口です^※6
• 受給者証が届くまで：東京都の案内では、申請から通常3か月程度かかります^※6
• いつから：重症度の基準を満たしていると診断された日にさかのぼります。さかのぼれるのは原則として申請日から1か月（やむを得ない理由があれば最長3か月）です^※5
• 更新：受給者証には有効期間があり、続けて受けるには更新の手続きが要ります^※6

手続きは都道府県によって細かく違うので、お住まいの地域の窓口や保健所の難病の担当に確かめてください。受給者証がない場合でも、医療費が高くなった月は高額療養費の上限があります。

介護保険｜40〜64歳でも使える

介護保険は、65歳以上の方は病名にかかわらず、40〜64歳の方は特定疾病の「初老期における認知症」として、要介護認定を受ければ使えます^※8。医療費の助成とは別の制度なので、それぞれに申請します。介護保険のしくみは介護保険とはでまとめています。

要介護認定の調査では、本人は病気の自覚が乏しく、「何でもできる」と答えることがよくあります。また、身の回りのことは自分でできても、目が離せない、外でトラブルになる、といった介護の手間は、調査の場では伝わりにくいものです。ふだんの行動と、そのとき誰がどう対応したかを日付つきでメモしておき、認定調査員と主治医の両方に伝えることが大切です。調査の受け方とメモの作り方は要介護認定とはにまとめています。

訪問看護は、介護保険か医療保険か

要介護認定を受けている方の訪問看護は、原則として介護保険になります。要介護認定があっても医療保険になる国の定める病気（別表第7。パーキンソン病関連疾患など）がありますが、前頭側頭葉変性症は、この一覧に入っていません。また、要介護認定を受けている方で認知症が主な病気の場合は、精神科の訪問看護（医療保険）も、原則として使えないしくみです^※9。急に状態が悪くなって主治医が特別訪問看護指示書を出した期間は、医療保険になります。要介護認定を受けていない方の訪問看護は、医療保険です。

受給者証があれば、どちらの保険でも、難病の指定を受けた事業所の訪問看護は医療費助成の対象になります^※7。料金のしくみは訪問看護の料金にまとめています。

手帳・自立支援医療・障害年金

認知症は、精神障害者保健福祉手帳（初めて受診した日から6か月たってから申請）と、通院の医療費の自己負担が原則1割になる自立支援医療（精神通院医療）の対象になり得ます。65歳未満で働けなくなったときは、障害年金（原則として初診から1年6か月たってから）も相談できます^※10。指定難病の医療費助成とどう組み合わせるかは、主治医や市区町村の窓口で確かめると安心です。時期ごとの使い方は若年性認知症とはに、会社への伝え方は同じ記事の仕事の章にまとめています。

施設を選ぶときに確かめること｜断られやすい理由と探し方

国の調査研究（2016年・有料老人ホームとサービス付き高齢者向け住宅の4,968施設が回答）で、各施設が「認知症のケアでいちばん悩んでいるケース」を診断名ごとに見ると、前頭側頭型認知症の方のケースでは、多くの症状で、対応が難しいと感じる割合がほかの種類より高い傾向でした。とくに強い言葉（6割近く）、介護への抵抗（約5割）、手が出る・夜の行動（各約4割）が目立ちました^※11。

前頭側頭型の方が断られやすい背景には、集団の生活になじみにくいことがあります。決まった席や順番へのこだわり、ほかの方の食べ物に手を出す、急に立ち去る、目に入った物や人に反応する、といった行動は、少ない職員で多くの方を見る場では対応が難しくなりがちです。施設などでケアを始めるときは、少なくとも初めは1対1の対応が必要とされていることも、受け入れる側の負担になります^※2※3。デイサービスなどの利用を断られて、ご家族が落ち込んでしまうことも指摘されています^※3。

一方で、大阪市の冊子は、なじみの関係ができ、症状の特徴を生かしたケアを続けることで、施設での生活を支障なく送れるようになった例も紹介しています^※3。診療ガイドラインも、きめ細かなケアができるグループホームでのケアの有用性の報告を紹介しています^※2。

図7前頭側頭型認知症の方の施設選びで、確かめたいこと

• 入居してすぐの時期に、個別に関われるか 同じ職員が続けて担当する、決まった時間に決まった過ごし方を用意する、といった始め方ができるか。
• こだわりを日課に組み込めるか 散歩の時間や道順、決まった席、得意な作業などを、暮らしの流れに取り入れてもらえるか。
• 少人数で、刺激の少ない環境か 静かに過ごせる場所があるか。食事の場所や席を調整できるか。
• 食べ方と飲み込みへの配慮 食べすぎや甘い物へのこだわり、詰め込みや口に物を入れることへの見守り。糖尿病などの持病の管理。
• 精神科や認知症の専門の医師との連携 協力医療機関や訪問診療に、専門の医師がかかわっているか。薬が変わったあとの様子を、家族と共有してくれるか。
• 若い方を受け入れた経験 若年性認知症の方を受け入れた経験があるか。介護報酬の「若年性認知症受入加算」をとっているかも、手がかりになります。

※住まいるの相談の経験から整理した目安です。加算は厚生労働省の介護報酬の算定構造によります^※14。受け入れの判断や体制はホームごとに違います。

探し始めるときは、困っている行動だけでなく、うまくいく関わり方も具体的に伝えると、受け入れる側が準備しやすくなります。どんなときに怒りやすいか、何をすると落ち着くか、好きなこと・得意なこと、1日の過ごし方の流れ、といった情報です。いきなり入居するより、ショートステイやデイサービスを同じ所で少しずつ使い、なじみの関係をつくってから移るのもひとつの方法です。前頭側頭型は受け入れ先を探すのに時間がかかることがあるので、早めに動き出すと安心です（住まいるの相談の経験からの見方です）。

症状が強く、家や施設で落ち着いて過ごせないときは、認知症の治療を行う精神科の病棟に入院して、薬の調整や関わり方を整えることもあります。診療ガイドラインは、入院して行動を詳しく評価し、それをもとにご家族へ助言する取り組みの効果の報告を紹介しています^※2。

施設の種類では、認知症の診断と要支援2以上・住民票などの条件を満たせば、40〜64歳の方もグループホームの候補になります。施設の種類ごとの受け入れの傾向と断られやすい症状は認知症でも入れる老人ホームの選び方に、若い方の受け入れ先の見つけ方は若年性認知症とはに、動き出す時期は認知症の親を施設に入れるタイミングにまとめています。

よくあるご質問

前頭側頭型認知症とアルツハイマー型認知症は、何が違いますか

アルツハイマー型は、最近の出来事のもの忘れから始まることが多い病気です。前頭側頭型は、もの忘れより先に、行動や性格の変化、同じ行動のくり返し、食べ方の変化、ことばの変化が目立つことが多く、初めのうちは記憶や道順が比較的保たれ、道に迷うことは少ないとされます。前頭側頭型は主に65歳未満で発症し、幻覚や妄想はまれです。

前頭側頭型認知症の初期症状は何ですか

以前と比べて無遠慮で身勝手に見えるふるまいが増える、毎日同じ時刻に同じ行動をする、甘い物や同じ物ばかり食べる、身だしなみや周りの出来事に関心がなくなる、といった変化がよく見られます。お店の物を支払わずに持ち帰るなど、外でのトラブルで気づかれることもあります。本人に病気の自覚が乏しいことが多く、性格の問題やうつ病と思われて、受診が遅れることもあります。

前頭側頭型認知症とピック病は、同じですか

ピック病は、この病気が初めて報告されたころからの呼び名で、いまは行動障害型の前頭側頭型認知症に含まれます。脳を詳しく調べたときの分類では、前頭側頭葉変性症のうちの一つのタイプを指します。国の指定難病の病名は「前頭側頭葉変性症」で、行動障害型の前頭側頭型認知症と意味性認知症が医療費助成の対象です。

70代・80代で、前頭側頭型認知症になることはありますか

高齢で発症する方もいますが、70歳以上で発症するのはまれとされています。指定難病の診断基準も、高齢での発症が少ないことから、65歳以下で発症した方を対象にしています。高齢になってから同じような行動の変化が出たときは、アルツハイマー型など、ほかの種類の可能性も含めて主治医に診てもらいます。

前頭側頭型認知症は遺伝しますか

家族に同じ病気の方がいる割合は、欧米では30〜50％と報告されていますが、日本ではほとんど見られないとされています。家族性の場合には、タウやプログラニュリンなどの遺伝子に変化が見つかっています。ご家族の病気のことで気になることがあれば、主治医に相談してください。

前頭側頭型認知症は難病ですか。医療費の助成は受けられますか

国の指定難病（127 前頭側頭葉変性症）です。行動障害型の前頭側頭型認知症か意味性認知症と診断され、65歳以下で発症し、重症度分類が3以上の方が対象です。重症度に届かなくても、医療費の総額が33,330円を超える月が12か月に3回以上あれば対象になります（軽症高額）。自己負担は2割になり、1か月の上限は所得に応じて2,500円〜3万円です。難病指定医の診断書をつけて、都道府県の窓口に申請します。

前頭側頭型認知症に効く薬はありますか

根本から治す薬は、まだありません。診療ガイドラインでは、同じ行動のくり返しや食べ方の変化などをやわらげる目的で、抗うつ薬の一種（SSRI）を使うことが提案されていますが、この病気に対して保険で認められた使い方ではありません。アルツハイマー型に使う薬は効果が確かめられておらず、行動の症状が悪くなったという報告もあります。治療の中心は、症状の特徴をふまえた関わり方です。

常同行動とは何ですか。止めたほうがいいですか

毎日同じ道を歩く、決まった時刻に同じことをする、同じことばや動作をくり返す、といった行動です。本人が意図しているのではなく、自分で止めることが難しい症状です。無理に止めると怒ったり、嫌なことをされた記憶が残ったりして、かえって介護しにくくなることがあります。困らない行動は日課として続けてもらい、困る行動は同じ時間帯に別の好きな過ごし方を用意して、少しずつ置きかえていくのがひとつの方法です。

お店の物を持ち帰ってしまったら、どうすればいいですか

本人に悪気はなく、目に入った物に反応したり、決まった行動をくり返したりして起きることがあります。お店や警察とのやりとりになったときは、認知症の診断を受けていることを伝え、主治医や地域包括支援センター、ケアマネジャーに相談します。よく行くお店に事情を伝えて、支払いの方法を相談しておいた例もあります。まだ診断を受けていないときは、早めの受診が、本人とご家族を守ることにつながります。

前頭側頭型認知症で、障害者手帳は取れますか

認知症は、精神障害者保健福祉手帳の対象になり得ます。初めて受診した日から6か月たったあとの診断書で申請し、税の控除や交通・公共料金の割引などを受けられることがあります。通院の医療費が軽くなる自立支援医療や、65歳未満で働けなくなったときの障害年金も相談できます。窓口は市区町村の障害福祉の担当です。

前頭側頭型認知症の訪問看護は、医療保険になりますか

要介護認定を受けている方の訪問看護は、原則として介護保険です。前頭側頭葉変性症は、要介護認定があっても医療保険になる国の定める病気（別表第7）には入っていません。急に状態が悪くなって主治医が特別訪問看護指示書を出した期間は医療保険になり、要介護認定を受けていない方の訪問看護も医療保険です。指定難病の受給者証があれば、どちらの場合も、難病の指定を受けた事業所なら医療費助成の対象になります。

前頭側頭型認知症の方は、グループホームや老人ホームに入れますか

入れる所はあります。認知症の診断があり、要支援2以上で、ホームと同じ市区町村に住民票があれば、40〜64歳の方もグループホームの対象です。ただ、集団の生活になじみにくく、入居してすぐは1対1の関わりが必要になることも多いため、受け入れ先を探すのに時間がかかることがあります。困っている行動だけでなく、うまくいく関わり方も具体的に伝え、早めに相談を始めると安心です。

まとめ

前頭側頭型認知症は、前頭葉と側頭葉が少しずつ変性する病気で、主に65歳未満で発症し、もの忘れより先に、行動や性格、食べ方、ことばの変化が目立つことが多い認知症です。根本から治す薬はまだなく、症状の特徴をふまえた関わり方が治療の中心です。国の指定難病で、65歳以下で発症し、重症度などの基準を満たせば医療費の助成を受けられます。

ご家族にできることは、行動を無理に止めるより、こだわりを日課に生かすこと、ことばより見せて伝えること、食べすぎやお店でのトラブルに早めに備えること、ふだんの様子をメモして受診や要介護認定で伝えることです。施設を探すときは、困っている行動とうまくいく関わり方を具体的に伝え、入居してすぐの時期の関わり方を確かめます。迷われたときは、かかりつけ医や地域包括支援センター、住まいるの相談員にご相談ください。